鼓膜はきれいなのに聞こえない―2,000Hzの切れ込みが示す耳硬化症
第102回医師国家試験 A問題 第42問
国試問題にチャレンジ
42歳の女性。難聴を主訴に来院した。以前から軽度の難聴を自覚していたが,4,5年前から増悪し,耳鳴りも出現するようになった。耳疾患の既往はない。鼻腔,咽喉頭および鼓膜に異常を認めない。オージオグラムを別に示す。 考えられるのはどれか。

- a.滲出性中耳炎
- b.耳小骨連鎖離断
- c.耳硬化症
- d.聴神経腫瘍
- e.機能性難聴
対話形式の解説
ドクター
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ドクターまとめ
オージオグラムで気骨導差があれば伝音難聴であり、鼓膜が正常なら原因は耳小骨連鎖にあると考えます。中年女性で両側の伝音難聴が年単位でゆっくり進行し、骨導閾値が2,000Hzで落ち込むCarhart notchを認めれば、アブミ骨底板が前庭窓に固着する耳硬化症が考えられます。滲出性中耳炎は鼓膜所見の異常、耳小骨連鎖離断は外傷などの契機と片側性、聴神経腫瘍は片側の感音難聴、機能性難聴は検査結果の不一致や他覚的検査の正常で区別します。耳硬化症ではアブミ骨筋反射が消失し、ティンパノグラムはA型またはAs型となり、アブミ骨手術で聴力改善が期待できます。難聴のタイプ判定と鼓膜所見を組み合わせて障害部位を絞り込む考え方は、難聴診療全般の基本です。
解答・解説
正解はcです
所見の整理
・42歳の女性。以前から軽い難聴があり、4〜5年前から悪くなって耳鳴りも加わった。何年もかけてゆっくり進んでいる。 ・耳の病気にかかったことはなく、鼻腔、咽喉頭、鼓膜にも異常はない。 ・オージオグラム(純音聴力検査の結果):両耳とも気導閾値(イヤホンで空気を通して聞こえる最小の音の大きさ)が上がっており、骨導閾値(頭の骨の振動で直接内耳に届く音で聞こえる最小の音の大きさ)との間に差がある(気骨導差、air-bone gap)。つまり両側の伝音難聴である。さらに骨導閾値が2,000Hzでだけ落ち込んでいる。
診断への考え方
伝音難聴は、外耳から中耳までの音を伝える部分の障害で起こる。鼓膜に異常がないのに伝音難聴があるなら、鼓膜より奥の耳小骨連鎖(ツチ骨・キヌタ骨・アブミ骨)に原因があると考える。鼓膜が正常な伝音難聴を起こす代表的な病気は、耳硬化症、耳小骨奇形、耳小骨連鎖離断である。 ・中年の女性に、外傷などのきっかけなく両耳の難聴がゆっくり進んでいる。 ・骨導閾値が2,000Hzで落ち込む所見はCarhart notch(カーハートの切れ込み)と呼ばれる。アブミ骨が固まって動かなくなると、骨導で音を聞く経路の一部も妨げられ、耳小骨連鎖が共振する2,000Hz付近の骨導閾値が見かけ上悪くなる。耳硬化症に特徴的な所見である。 以上から、耳硬化症と診断する。
選択肢考察
- ×a. 滲出性中耳炎
滲出性中耳炎は、耳管の働きが悪くなって中耳腔に液(滲出液)がたまる病気で、伝音難聴を起こす。しかし鼓膜が内側にへこむ(陥凹)、鼓膜の奥に液面や気泡が見える、鼓膜の色が黄色っぽくなる(琥珀色)といった変化が出る。本例は鼓膜に異常がないうえ、成人で耳管の働きを悪くする原因(上咽頭がんなどの鼻咽腔病変)も見当たらない。したがって誤りである。
- ×b. 耳小骨連鎖離断
耳小骨連鎖離断は、耳小骨同士のつながりが外れた状態で、鼓膜正常の伝音難聴を起こす。原因は頭部外傷(側頭骨骨折など)、耳かきによる損傷、中耳炎による骨の破壊などで、片側に起こるのが普通である。外れた時点で難聴になり、その後ゆっくり進むことはない。気骨導差が大きく(60dB近くになる)なりやすい。耳の病気や外傷がなく、両耳の難聴が何年もかけて悪くなっている本例には合わず、誤りである。
- ○c. 耳硬化症
耳硬化症は、内耳を囲む骨(骨迷路)に異常な骨の作り替えが起こり、アブミ骨の底の部分(アブミ骨底板)が前庭窓(内耳の入り口にある窓)に固まって動かなくなる病気である。中年の女性に多く、両耳の伝音難聴と耳鳴りがゆっくり進む。鼓膜は正常で、オージオグラムでは2,000HzのCarhart notchがみられる。これらの特徴が本例とすべて一致するので、正しい。
- ×d. 聴神経腫瘍
聴神経腫瘍は、内耳道の前庭神経から発生することが多い良性の神経鞘腫(前庭神経鞘腫)である。片耳の感音難聴(内耳から脳までの障害による難聴)と耳鳴りで始まることが多い。オージオグラムでは気導と骨導の両方の閾値が同じように上がり、気骨導差はない。言葉の聞き取り(語音明瞭度)が純音の聴力に比べて大きく悪いことも特徴である。本例は気骨導差のある両側の伝音難聴なので、誤りである。
- ×e. 機能性難聴
機能性難聴は、耳や聴覚の経路に器質的な病変(形として見える障害)がないのに、聴力検査で難聴を示すものである。心理的な要因による心因性難聴と、わざと聞こえないふりをする詐聴がある。オージオグラムでは感音難聴の形をとることが多い。また、繰り返し検査すると結果が一定しない、実際の会話の様子と検査結果が合わない、他覚的検査(聴性脳幹反応〈ABR〉や耳音響放射〈OAE〉)では正常、などの特徴がある。何年もかけて伝音難聴が進み、特徴的なCarhart notchもある本例には合わず、誤りである。
耳硬化症の概要
・病態:内耳の骨包(骨迷路)に病的な骨の作り替え(海綿状の骨ができ、のちに硬くなる)が起こり、アブミ骨底板が前庭窓に固まる。病変が蝸牛にまで広がると感音難聴も加わり、混合難聴となる。 ・疫学:白人に多く、日本人には比較的少ない。女性に多く、20〜40代で発症する。家族に同じ病気の人がいることがあり、遺伝の関与が考えられている。妊娠・出産で悪化することがある。 ・症状:両耳の難聴がゆっくり進む。耳鳴りもある。うるさい場所のほうが聞き取りやすく感じること(Willis錯聴)がある。 ・所見と検査: 鼓膜は正常。まれに鼓膜を通して、奥の粘膜が赤く透けて見えること(Schwartze徴候)がある。 オージオグラム:伝音難聴、2,000HzでのCarhart notch。 ティンパノグラム(鼓膜の動きやすさを調べる検査):A型(正常型)か、鼓膜の動きがやや小さいAs型。 アブミ骨筋反射:出ない(アブミ骨が固まっているため)。 CT:病変が進むと、前庭窓の前方などで骨の密度が下がった部分が見えることがある。 ・治療:アブミ骨手術(アブミ骨底板に小さな穴を開けて人工の耳小骨を入れるstapedotomyなど)で、伝音難聴の部分を大きく改善できる。手術を望まない人には補聴器を使う。
鼓膜正常の伝音難聴の鑑別
・耳硬化症:中年女性、両耳、ゆっくり進行、Carhart notch。 ・耳小骨連鎖離断:外傷などのきっかけがある、片耳、気骨導差が大きい。 ・先天性耳小骨奇形:子どもの頃から、進行しない。 ・真珠腫の早期や中耳の腫瘍などもまれに鑑別に挙がる。
POINT
・鼓膜が正常な伝音難聴では、耳小骨の病気(耳硬化症、耳小骨連鎖離断、耳小骨奇形)を考える。 ・中年女性で両耳の伝音難聴がゆっくり進み、骨導閾値が2,000Hzで落ち込む(Carhart notch)なら耳硬化症である。 ・耳硬化症ではアブミ骨筋反射が出ず、ティンパノグラムはA型またはAs型となる。治療はアブミ骨手術である。 ・聴神経腫瘍は片耳の感音難聴、滲出性中耳炎は鼓膜に異常が出ることで区別する。
